Реферат. Развитие строение пороки развития сердца. 2010

СОДЕРЖАНИЕ


ВВЕДЕНИЕ    2
Развитие сердца    2
Строение сердца    5
Пороки развития сердца    16
ЗАКЛЮЧЕНИЕ    30
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ    31


ВВЕДЕНИЕ
Сердце человека - это конусообразный полый мышечно-фиброзный орган кровеносной системы. Располагается в грудной клетке загрудинно. Обеспечивает ток крови по кровеносным сосудам. Работа сердца описывается механическими явлениями (всасывание и выталкивание). Обладает автоматизмом.
Форма определяется возрастом, полом, телосложением, здоровьем, другими факторами. В упрощенных моделях описывается сферой, эллипсоидами, фигурами пересечения эллиптического параболоида и трехосного эллипсоида. Мера вытянутости (фактор) формы есть отношение наибольших продольного и поперечного линейных размеров сердца. При гиперстеническом типе телосложения отношение близко к единице и астеническом - порядка 1,5. Масса сердца - приблизительно 220-300 г.
Выполняя насосные функции в системе кровообращения сердце постоянно нагнетает кровь в артерии. Простые расчеты показывают, что в течение 70 лет сердце обычного человека выполняет более 2,5 млрд ударов и перекачивает 250 млн литров крови.
Развитие сердца
Сердце, как и кровеносная и лимфатическая системы, является производным мезодермы. Свое начало сердце берет с объединения двух зачатков, которые объединяются и образуют сердечную трубку, в которой, уже представлены характерные для сердца ткани. Эндокард формируется из мезенхимы, а миокард и эпикард из висцеральных листков мезодермы. Примитивная сердечная трубка делится на несколько частей:
Венозный синус (производным которого является синус полой вены)
Общее предсердие
Общий желудочек
Сердечная луковица.
В дальнейшем сердечная трубка заворачивается в результате своего интенсивного роста, сперва S-образно во фронтальной плоскости, а затем U-образно в сагиттальной плоскости, результатом чего является нахождение артерий впереди венозных ворот у сформировавшегося сердца.
Для более поздних этапов развитие характерно септирование, разделение сердечной трубки перегородками на камеры. У рыб септирование не происходит, в случае амфибий стенка образуется только между предсердиями. Межпредсердиевая стенка (septum interatriale) состоит из трех компонентов, из которых оба первых растут сверху вниз в направлении желудочков.
Первичная стенка
Вторичная стенка
Ложная стенка
Рептилии обладают четырёхкамерным сердцем, однако, желудочки объединены при помощи межжелудочкового отверстия. И только у птиц и млекопитающих развивается пленочная перегородка, которая закрывает межжелудочковое отверстие и отделяет левый желудочек от правого. Межжелудочковая стенка состоит из двух частей:
Мышечная часть, растет снизу вверх и разделяет собственно желудочки, в районе сердечной луковицы остается отверстие - foramen interventriculare.
Мембранная часть, отделяет правое предсердие от левого желудочка, а также закрывает межжелудочковое отверстие.
Развитие клапанов происходит параллельно септированию сердечной трубки. Аортальный клапан формируется между артериозным конусом (conus arteriosus) левого желудочка и аортой, клапан легочной вены между артериозным конусом правого желудочка и легочной артерией. Между предсердием и желудочком образуются митральный (двухстворчатый) и трехстворчатый клапаны. Синусальные клапаны, образуются между предсердием и венозным синусом. Левый синусальный клапан позднее объединяется с перегородкой между предсердиями, а правый формирует клапан нижней полой вены и клапан коронарного синуса.
Закладка сердца начинается у эмбриона на 2-3-й неделе развития. Сердце первоначально представляет собой две парные трубки, расположенные в шейной части зародыша. По мере обособления тела зародыша от внезародышевых частей парные трубки сближаются и смещаются медиально в грудную полость.
На третьей неделе развития сердечная трубка устроена следующим образом: имеется два конца- артериальный ствол и венозный синус. В середине расположены ближе к артериальному стволу первичный общий желудочек, а к венозному синусу - первичное общее предсердие. Между ними существует узкий предсердно-желудочковый канал и перегородка.
Артериальный ствол имеет шесть аортальных дуг. В венозный синус впадают: две кардинальные вены, несущие кровь из тела эмбриона, пупочные вены, по которым кровь поступает от ворсинчатой оболочки плаценты, желточные вены, через которые кровь поступает от желточного пузыря.
На четвертой-пятой неделе появляются на месте перегородки между общим желудочком и общим предсердием глубокая перетяжка с узким и коротким предсердно-желудочковым каналом, где к этому моменту уже имеется закладка клапанного аппарата. Это стадия двухкамерного сердца и в это время существует только большой круг кровообращения.
На пятой неделе утолщается перетяжка между желудочком и предсердием и формируются предсердно-желудочковые отверстия. Формируется также межжелудочковая перегородка и ее соединение с артериальным стволом. В последнем образуется перегородка.
Между предсердиями образуется также перегородка с овальным окном. Левая кардинальная вена дает начало венозному синусу, правая - верхней полой вене.
Таким образом, к 6-й неделе беременности сердце становится четырехкамерным с наличием атриовентрикулярных клапанов и имеется разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию.
С аортальными дугами происходит следующая трансформация: первая и вторая редуцируются, третья становится внутренними сонными артериями, четвертая делится на левую, из которой формируется дуга аорты и правая часть, дающая начало безымянной и правой подключичной артерии, пятая редуцируется, шестая делится аналогично четвертой на две части, из одной формируется легочная артерия, из второй -артериальный проток.
Развивается сердце из двух зачатков: из эндотелиальной трубки с окружающей ее мезенхимой и из так называемой миоэпикардиальной пластинки, происходящей из висцеральных листков спланхнотомов.
Первый зачаток соответствует тому зачатку, из которого развиваются и все сосуды; миоэпикардиальная же пластинка является образованием совершенно особым. Вскоре - после своей закладки она диференцируется на две части, из которых внутренняя, прилежащая к эндотелиальной трубке, превращается в зачаток сердечной мышцы, а наружная становится висцеральным листком околосердечной сумки, т.е. эпикардом.
Таким образом, внутренняя оболочка сердца, или эндокард, по своему происхождению соответствует всей стенке сосудов, а миокард и эпикард являются слоями, не имеющими аналогов в стенках сосудов.
Эпикард - это обычная серозная оболочка. Следовательно, наиболее характерной частью, отличающейся своим развитием, является сердечная мышца, образующая средний слой сердца.
Строение сердца
Сердце располагается в центре грудной клетки, заключено в тонкую фиброзную околосердечную сумку, перикард, и поддерживается крупными кровеносными сосудами. Небольшое количество жидкости в полости перикарда смачивает поверхность сердца и способствует его свободным движениям во время сокращения и расслабления
Единственной функцией сердца является обеспечение энергией, которая необходима для циркуляции крови в сердечно-сосудистой системе. Кровоток через все органы тела осуществляется пассивно и происходит только благодаря тому, что при осуществлении насосной деятельности сердца артериальное давление поддерживается на более высоком уровне, чем венозное Насос правого сердца создает энергетический импульс, необходимый для передвижения крови через сосуды легких, а насос левого сердца обеспечивает необходимую энергию для перемещения крови через органы тела.
Путь крови через камеры сердца указан на рис. 1. Венозная кровь возвращается из органов тела в правое предсердие через верхнюю и нижнюю полые вены.


Она проходит через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а отсюда прогоняется через клапан легочной артерии в легочное кровообращение через легочные арте рии Насыщенная кислородом венозная легочная кровь течет по легочным венам в левое предсердие и проникает через митральный клапан в левый желудочек Отсюда кровь прогоняется через аортальный клапан в аорту для дальнейшего распределения по органам тела .
Хотя в целом анатомические характеристики насоса правого сердца несколько отличаются от таковых левого сердца, тем не менее, их деятельность как насосов иден тична Каждый насос состоит из желудочка, который является закрытой камерой, окруженной мышечной стенкой, как показано на рис 2-2.
Клапаны имеют такое строение, чтобы кровоток мог осуществляться только в одном направлении, они пассивно открываются и закрываются, реагируя на динамику градиента давления вокруг них Насосная деятельность желудочка осуществляется за счет циклического изменения полости желудочков в результате ритмичного и синхронного сокращения и расслабления отдельных клеток сердечной мышцы, которые концентрически располагаются в толще стенки желудочка Когда мышечные клетки желудочка сокращаются, то в желудочковой ткани возникает концентрическое на пряжение, которое создает постепенно нарастающее давление внутри камеры Как толь ко желудочковое давление превышает давление в легочной артерии (правый насос) или аорте (левый насос), кровь с силой выбрасывается из камеры через выходной клапан, как показано на рис 2-2. Эта фаза сердечного цикла, во время которой сокращаются клетки мускулатуры желудочка, называется систолой Так как во время систолы давление в желудочке выше, чем в предсердии, то атриовентрикулярный (АУ) клапан закрыт.
Когда мышечные клетки желудочка расслабляются, давление в желудочке падает ниже, чем в предсердии, AV клапан открывается и желудочек заполняется вновь кровью, как показано на рис 2-2 Эта часть сердечного цикла называется диастолой Клапан на выходе во время диастолы закрыт, так как артериальное давление выше, чем внутри желудочковое После периода диастолического заполнения начинается систолическая фаза нового сердечного цикла
Можно сказать, что сердце – это мышечный насос, который обеспечивает беспрерывное движение крови по сосудам. Вместе сердце и сосуды составляют сердечно-сосудистую систему. Эта система состоит из большого и малого кругов кровообращения. Из левых отделов сердца кровь сначала движется по аорте, затем по крупным и мелким артериям, артериолам, капиллярам. В капиллярах кислород и другие необходимые организму вещества поступают в органы и ткани, а оттуда выводятся углекислый газ, продукты обмена. После этого кровь из артериальной превращается в венозную и опять начинает движение к сердцу. Сначала по венулам, затем по более мелким и крупным венам. Через нижнюю и верхнюю полые вены кровь снова попадает в сердце, только уже в правое предсердие. Образуется большой круг кровообращения.
Венозная кровь из правых отделов сердца по легочным артериям направляется в легкие, где обогащается кислородом и снова возвращается в сердце.

Внутри сердце разделено перегородками на четыре камеры. Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой на левое и правое предсердия. Левый и правый желудочки сердца разделены межжелудочковой перегородкой. В норме левые и правые отделы сердца абсолютно раздельны. У предсердий и желудочков разные функции. В предсердиях накапливается кровь, поступающая в сердце. Когда объем этой крови достаточен, она проталкивается в желудочки. А желудочки проталкивают кровь в артерии, по которым она движется по всему организму. Желудочкам приходится выполнять более тяжелую работу, поэтому мышечный слой в желудочках значительно толще, чем в предсердиях. Предсердия и желудочки с каждой стороны сердца соединяются предсердно-желудочковым отверстием. Кровь через сердце движется только в одном направлении. По большому кругу кровообращения из левой части сердца (левого предсердия и левого желудочка) в правую, а по малому из правой в левую. Правильное направление обеспечивает клапанный аппарат сердца:
трехстворчатый
легочный
митральный
аортальный клапаны.
Они открываются в нужный момент и закрываются, препятствуя кровотоку в обратном направлении.
Трехстворчатый клапан
Он расположен между правым предсердием и правым желудочком. Он состоит из трех створок. Если клапан открыт, кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек. Когда желудочек наполняется, мышца его сокращается и под действием давления крови клапан закрывается, препятствуя обратному току крови в предсердие.
Легочный клапан
При закрытом трехстворчатом клапане выход крови в правом желудочке возможен только через легочной ствол в легочные артерии. Легочный клапан расположен на входе в легочный ствол. Он открывается под давлением крови при сокращении правого желудочка, кровь поступает в легочные артерии, затем под действием обратного тока крови при расслаблении правого желудочка он закрывается, препятствуя обратному поступлению крови из легочного ствола в правый желудочек.
Двустворчатый или митральный клапан
Находится между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок. Если он открыт, кровь поступает из левого предсердия в левый желудочек, при сокращении левого желудочка он закрывается, препятствуя обратному току крови.
Аортальный клапан
Закрывает вход в аорту. Тоже состоит из трех створок, которые имеют вид полулунный. Открывается при сокращении левого желудочка. При этом кровь поступает в аорту. При расслаблении левого желудочка, закрывается. Таким образом, венозная кровь (бедная кислородом) из верхней и нижней полой вен попадает в правое предсердие. При сокращении правого предсердия через трехстворчатый клапан она продвигается в правый желудочек. Сокращаясь, правый желудочек выбрасывает кровь через легочной клапан в легочные артерии (малый круг кровообращения). Обогащаясь кислородом в легких кровь превращается в артериальную и по легочным венам продвигается в левое предсердие, затем в левый желудочек. При сокращении левого желудочка артериальная кровь через аортальный клапан под большим давлением попадает в аорту и разносится по всему организму (большой круг кровообращения).
Сердечная мышца называется миокардом
Выделяют сократительный и проводящий миокард. Сократительный миокард - это собственно мышца, которая сокращается и производит работу сердца. Для того чтобы сердце могло сокращаться в определенном ритме, оно имеет уникальную проводящую систему. Электрический импульс для сокращения сердечной мышцы возникает в синоатриальном узле, который находится в верхней части правого предсердия и распространяется по проводящей системе сердца, достигая каждого мышечного волокна.
Сердце представляет собой настолько своеобразный орган сосудистой системы, что его удобнее рассмотреть отдельно от сосудов. По своему развитию, строению и функции сердце значительно отличается от остальных частей сосудистой системы.
Стенка его подразделяется на три оболочки, или слоя: эндокард, миокард и эпикард (от греческого слова cardia - сердце), но эти оболочки не соответствуют трем оболочкам сосудистой стенки. Морфологическое значение сердечной стенки становится понятным только после рассмотрения его развития.
Гистологическое строение сердечной стенки
Не входя в отдельные анатомические детали, мы рассмотрим только гистологическое строение сердечной стенки, изучение которой начнем с внутренней оболочки, или эндокарда.
Эндокард. Эндокард развит не одинаково в различных отделах сердца. В общем он толще в левых камерах. Наибольшей толщины и сложности эндокард достигает на левой поверхности перегородки желудочков и у выходных отверстий аорты и легочной артерии. Наиболее тонок эндокард на трабекулах.

В толстых участках эндокарда различают следующие слои: 1) эндотелий с подстилающим слоем тонкофибриллярной ткани, содержащей клетки камбиального типа, 2) внутренний соединительнотканный слой; 3) и 4) мышечно-эластиновый слой, в котором только иногда удается различить более внутренний эластический слой с преобладанием эластиновых волокон, и более наружный мышечный слой с преобладанием гладких мышечных волокон. Все эти слои обычно лишены сосудов. Однако мелкие сосуды присутствовать могут. Как кровеносные, так и лимфатические сосуды располагаются лишь в пятом, наружном соединительнотканном слое (4), содержащем большее или меньшее количество толстых эластиновых волокон, связанных с более тонкими эластиновыми сетями миокарда.
Эндокард по своему происхождению соответствует сосудистой стенке, а перечисленные только что слои его - трем оболочкам сосудов. Первые два слоя соответствуют внутренней оболочке (tunica intima), оба средние слоя -средней оболочке (tunica media) и, наконец, последний, пятый слой- наружной облочке (tunica adventitia).
В тонких участках эндокарда сколько-нибудь отчетливого подразделения на отдельные слои провести не удается, хотя все элементы их (эластиновые волокна, соединительнотканные пучки и гладкие мышечные клетки) в эндокарде имеются всюду. У более старых субъектов в эндокарде увеличивается число эластиновых волокон.
Сердечные клапаны (как атриовентрикулярные, так и полулунные) представляют собой складки эндокарда и в нормальном состоянии не содержат сосудов. В атриовентрикулярных клапанах на стороне, обращенной к предсердиям, преобладают гладкие мышцы, на противоположной - эластиновые волокна.
Эпикард. Эпикард, являясь висцеральным листком перикарда, имеет строение серозной оболочки. Он очень тонок и состоит из соединительной ткани, в которой часто, особенно у сосудов, располагаются жировые дольки. Снаружи эпикард покрыт серозным эпителием, состоящим из плоских клеток полигональной формы. В эпителии эпикарда встречаются и многоядерные клетки. В эпикарде проходят крупные кровзносные и лимфатические сосуды, а также нервы.
Миокард. Сердечная мышца, образующая среднюю часть сердечной стенки, или миокард, хотя и подразделяется на отдельные части (миокард предсердий и желудочков), но по своему происхождению и тонкому строению представляет единое целое. Такое строение миокарда как нельзя более соответствует его функциональным особенностям.
Гистогенез миокарда. Миокард развивается из клеток той части стенки спланхнотомов, из которых состоят обращенные к сердечной трубке части упомянутых выше мио-эпикардиальных пластинок. Эти клетки на известной стадии развития сливаются вместе в синцитиальную плазматическую многоядерную массу, которая, однако, в экспериментальных условиях может распадаться на отдельные клетки. Ядра этого синцития размножаются, масса его увеличивается в объеме, и в нем появляются идущие по различным направлениям миофибриллы с поперечной исчерченностью (рис. 366). После того, как ушковой перетяжкой сердечная трубка разграничивается на предсердия и желудочки, миокард подразделяется на соответствующие две части, которые, однако, перешейком ушкового канала остаются связанными друг с другом. Развивающийся синцитий миокарда врастающей соединительной тканью разделяется на отдельные мышечные пучки.
В сердце, закончившем свое развитие, пучки мышечных волокон миокарда располагаются довольно сложно, причем в предсердиях более правильно, чем в желудочках. Не входя в детальное рассмотрение расположения пучков в отдельных частях сердечной мышцы, отметим, что в миокарде предсердий можно различить два слоя: общий для обоих предсердий наружный кольцевой слой и внутренний продольный. Желудочки имеют трех- и четырехслойный миокард. В наружном слое, общем для обоих желудочков, мышечные пучки образуют петлю, начинающуюся в передней верхней части правого желудочка и заканчивающуюся в задней верхней части левого желудочка. Эти мышцы на верхушке сердца и образуют фигуру, известную в анатомии под названием водоворота (vortex cordis).
Остальные слои - отдельные для каждого желудочка. В правом желудочке их два: внутренний продольный и наружный (лежит между внутренним собственным и наружным общим) с петлеобразным ходом волокон. В левом желудочке собственных слоев три и расположение их еще более сложно, чем в правом желудочке.
Особенности строения сердечной мышечной ткани. Микроскопическое строение сердечной мышцы отличается рядом особенностей от строения скелетной поперечнополосатой мускулатуры.
Прежде всего сердечная мышца имеет сетчатую структуру, образованную из мышечных волокон, тонкое строение которых в общем весьма сходно с поперечнополосатыми волокнами соматической мускулатуры.
Сетчатое строение достигается в результате развития связей между волокнами. Связи устанавливаются при помощи боковых перемычек, так что в своей совокупности вся сеть образует узкопетлистый синцитий. Свободные концы в перекладинах этой сети имеются только в области фиброзного кольца, к которому прикрепляются концы отдельных мышечных волокон.
В саркоплазме мышечных волокон можно видеть миофибриллы, расположенные более или менее радиально и расчлененные на диски, аналогичные тем, которые встречаются в соматической мускулатуре. В саркоплазме располагаются и ядра. Однако в отличие от соматической мускулатуры ядра располагаются не в поверхностных слоях саркоплазмы, а в ее центральной части.
Следует отметить, что саркоплазма мышечных волокон миокарда богата различными включениями. В ней можно найти гликоген и значительное количество жировых веществ, среди которых много фосфолипоидов. Жировые вещества присутствуют как в виде явного жира, так и в маскированном состоянии. При многих, заболеваниях, вызывающих жировую дегенерацию, количество явного жира увеличивается, хотя общее его количество уменьшается. Кроме того, в саркоплазме вокруг ядра постоянно встречаются зернышки пигмента, обычно к старости увеличивающиеся в количестве.
По поверхности волокна покрыты очень тонкой оболочкой, выступающей на срезах в виде резко очерченной линии (рис. 368). Эту оболочку можно сравнивать с сарколеммой, но представляет ли она в действительности таковую, сказать трудно. Ее происхождение до сих пор точно не прослежено, поэтому одни авторы полагают, что она развивается в результате уплотнения эктоплазмы мышечных волокон, в то время как другие производят ее, как и сарколемму скелетных мышц, за счет основного вещества соединительной ткани.
На продольных разрезах сердечной мышцы обнаруживаются еще особые полоски, пересекающие в поперечном направлении отдельные мышечные перекладины. Эти полоски получили название спаивающих линий, или вставочных пластинок, или полосок. Форма пластинок может быть различной. В большинстве, случаев они имеют форму правильной прямой линии, но встречаются пластинки, образующие уступы, что придает им вид сруктуры, построенной наподобие лестницы.
Как морфологическое, так и физиологическое значение спаивающих пластинок остается в значительной степени неясным. Если присмотреться к продольному разрезу, то можно подметить, что мышечная сеть подразделяется этими пластинками на отдельные территории (называемые иногда сегментами), в каждой из которых лежит одно, два, а иногда и больше ядер. Это обстоятельство дало повод некоторым авторам с известными к тому основаниями видеть в этих полосках клеточные границы и считать сердечную мышцу клеточным образованием.
Новейшие данные, особенно наблюдения над ростом волокон миокарда эмбрионов в культурах in vitro, когда происходит высвобождение клеточных территорий как раз по границам описываемых полосок, несомненно являются серьезным подтверждением взглядов тех авторов, которые рассматривают сердечную мышцу как клеточное образование.
Однако данные гистогенеза и само строение вставочных пластинок заставляют в этом несколько сомневаться. Вставочные пластинки появляются на поздних стадиях развития и увеличиваются в количестве к старости. Что касается строения этих пластинок, то миофибриллы проходят через них, не прерываясь, но теряют на месте полосок поперечную исчерченность.
Высказывалось предположение и о том, что вставочные пластинки являются местами роста мышечных волокон. Одно время весьма вероятной казалась гипотеза, рассматривающая вставочные пластинки как промежуточные сухожилия, благодаря которым вся мышечная сеть сердца разбивается на микроскопические функциональные элементы, мышечные сегменты.
Между мышечными волокнами миокарда, как и в соматической мускулатуре, располагается рыхлая соединительная ткань. Внутри пучков (perimysium internum) соединительнотканные прослойки состоят из очень нежной ткани ретикулярного типа (решетчатые волокна), в которой наблюдаются многочисленные щели, наполненные лимфатической жидкостью (щели Генле).
Мышечные волокна оплетены густой сетью кровеносных капилляров, имеющих такой же характер, как и в скелетных мышцах. Что касается лимфатических сосудов, то вопрос об их распределении в миокарде и об их отношении к упомянутым только что лимфатическим пространствам не может считаться разрешенным. Во всяком случае в миокарде их очень мало, а может быть, и нет совсем.
В более толстых прослойках соединительной ткани миокарда встречаются и эластиновые волокна. В миокарде предсердий их больше и они грубее, чем в миокарде желудочков, где ими образуются очень тонкие сети.
Пороки развития сердца
Приобретенные пороки сердца
Пороки сердца - стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Пороки сердца возникают как вследствие врожденных нарушений развития сердца, так и в результате заболеваний сердца после рождения. Нарушение строения клапанного аппарата сердца играет ведущую роль в нарушении гемодинамики и порочном функционировании сердца; поэтому под приобретенными пороками сердца обычно подразумевают пороки клапанного аппарата (Н. Н. Аничков, А. И. Абрикосов, А. И. Струков).
Пороки сердца приобретенные - органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния, характеризующиеся участием в поддержании насосной функции сердца и общей гемодинамики компенсаторных механизмов, при неэффективности которых развивается недостаточность кровообращения, инвалидизирующая больного и нередко являющаяся причиной смерти.
Приобретенные дефекты перегородок сердца, которые возникают обычно в связи с проникающими ранениями сердца или вследствие массивного некроза перегородки при инфаркте миокарда, завершаются, как правило, быстрым летальным исходом; крайне редко они обусловлены поражением перегородки сердца опухолью, сифилитической гуммой, паразитарной кистой, т.е. относятся к клинической казуистике, и большинство врачей за всю свою практику не встречают приобретенные пороки этого вида. Поэтому, изучение приобретенных пороков сердца как самостоятельной клинической проблемы ограничивается на практике клапанными пороками сердца.
Недостаточность двустворчатого клапана
Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систольлевого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие.
Анатомические изменения при митральной недостаточности описаны Сенаком и Корвизаром; симптомы этого порока впервые изучены Хоупом (1830). В физиологических условиях закрытие атриовентрикулярного отверстия митральным клапаном осуществляется координированным сокращением циркулярных мышечных волокон, окружающих атриовентрикулярное отверстие, и папиллярных мышц левого желудочка; сокращение циркулярных мышц уменьшает просвет отверстия, а папиллярные мышцы, сокращаясь, удерживают створки клапана в положении, необходимом для полного закрытия отверстия. Митральная недостаточность, возникающая в результате морфологических, структурных изменений клапанного аппарата, называется органической недостаточностью митрального клапана. Митральная недостаточность вследствие нарушения функции миокарда, способствующей закрытию митрального отверстия, называется функциональной, или мышечной, недостаточностью митрального клапана; последняя бывает двух видов:
1) легкой степени вследствие функциональных изменений мышечного аппарата левого желудочка;
2) вызванная органическими изменениями миокарда, сопровождающаяся расширением атриовентрикулярного отверстия с возникновением относительной недостаточности митрального клапана (Г. Ф.Ланг). Деление митральной недостаточности на органическую и функциональную (мышечную) в значительной степени условно, т. к. в основе относительной митральной недостаточности почти всегда лежат морфологические изменения миокарда, а органическая митральная недостаточность очень часто сопровождается уже имеющимися или позднее развивающимися функциональными нарушениями сердечной мышцы; в период декомпенсации порока к значительному расширению левого желудочка присоединяется и относительная митральная недостаточность, которая становится органически-функциональной [Галлаварден]. Таким образом, по механизму возникновения митральную недостаточность можно разделить на 3 вида:
1) функциональная, или мышечная, митральная недостаточность легкой степени, вызванная нарушением координированной функции мышечного аппарата, участвующего в механизме закрытия атриовентрикулярного отверстия;
2) относительная митральная недостаточность, вызванная расширением левого желудочка, фиброзного кольца и круговых мышц атриовентрикулярного отверстия, вследствие чего даже неизмененный клапан не закрывает это отверстие;
3) органическая митральная недостаточность, возникающая в результате морфологических изменений клапанного аппарата левого атриовентрикулярного отверстия.
Митральная недостаточность - самая частая форма нарушения функции клапанного аппарата сердца. Это обусловливается тем, что ревматический процесс чаще поражает митральный клапан, причем страдает также и миокард левого желудочка, в связи с чем нарушается сложный мышечный компонент закрытия левого атриовентрикулярного отверстия, несущего наибольшую функциональную нагрузку. У людей старше 40 лет морфологические изменения митрального клапана встречаются часто. Так, например, из 177 умерших - у 81 (46%), причем в большинстве случаев митрального поражения течение болезни было сравнительно доброкачественное [Розенталь, Фейгин]. По данным клиники В. X. Василенко (И. Н. Рыбкин), на 300 случаев пороков сердца митральный клапан был поражен в 70,6%; «чистая» митральная недостаточность наблюдалась в 9%, в остальных случаях она сочеталась с другими пороками; по данным секции, морфологического изменения митрального клапана были обнаружены в 36,3%, а изолированная митральная недостаточность только в 2% случаев. По Адльмюлеру (1920), на 462 случая порока сердца (секционный материал) «чистая» митральная недостаточность имела место в 166 (36%).


Рис. 1. Схема анатомической и функциональной недостаточности митрального клапана: 1 - органическая недостаточность; 2 - функциональная недостаточность; 3 - относительная недостаточность (стрелки указывают обратный ток крови во время систолы).
Комбинированные пороки сердца
Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже - этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.
Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных пороков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органических пороков означает также установление их ревматической этиологии.
Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митрально-аортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики, свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обусловлено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так, при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопротивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает особенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.
При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, т.к. из-за митрального стеноза уменьшается нагрузка левого желудочка объемом. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных поражений (вплоть до наступления декомпенсации аортального порока) в основном соответствуют таковым при митральном стенозе. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время дилатация левого желудочка отсутствует, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение (например, предполагается сочетанный митральный порок), то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. При выраженном митральном стенозе менее четко проявляется также аортальная недостаточность, периферические симптомы которой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак - диастолический шум - может ошибочно расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). Напротив, при значительной аортальной недостаточности диагностика митрального стеноза может быть затруднена, т.к. аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а если они сохраняются, то с трудом дифференцируются с признаками «митрализации» аортального порока.
Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п. В зависимости от формы трикуспидального порока и сочетающихся с ним пороков клапанов левой половины сердца суммация гемодинамических нарушений приводит к разным последствиям. Наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма, кровохарканье и отек легких, т.к. трикуспидальный стеноз ограничивает возможности переполнения кровью малого круга кровообращения. Трикуспидальная недостаточность в комбинации с митральными пороками отличается быстрым развитием выраженной недостаточности перегруженного объемом правого желудочка из-за дополнительной его нагрузки легочной гипертензией, которая характерна для митральных пороков.
Уверенным в правильности диагноза органического поражения трикуспидального клапана при комбинированных П. с. п. можно быть лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливают по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза или недостаточности, а также комбинации их рентгенологических проявлений. Некоторые трудности представляет диагностика при комбинации одновременно трех стенозов - аортального, митрального и трикуспидального. Симптомы этих пороков при их сочетании частично интерферируют между собой (например, аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий) или частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (например, гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Для обследования больных целесообразно госпитализировать в кардиологический стационар, тем более что на завершающем этапе диагностики используют инвазивные методы исследования сердца, т.к. больным показана одномоментная комиссуротомия на всех трех клапанах.
Наибольшие трудности представляет диагноз органической недостаточности трикуспидального клапана при декомпенсации митральных или митрально-аортальных пороков, которая часто сопровождается относительной трикуспидальной недостаточностью. В ряде таких случаев дифференциальной диагностике помогает обнаружение кальцинатов на пораженном клапане при рентгенологическом исследовании сердца. Косвенно о характере порока можно судить по результатам энергичного лечения декомпенсации кровообращения: если оно приносит успех, то аускультативные и другие признаки относительной трикуспидальной недостаточности обычно ослабевают, а при органическом пороке аускультативные признаки усиливаются.
Сочетанный трикуспидальный порок сердца
Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причем в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.
Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется.
Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ (см. табл.).
Пороки клапана легочного ствола
Изолированный стеноз устья легочного ствола чаще всего бывает врожденным. Приобретенные пороки клапана легочного ствола (как стеноз устья, так и недостаточность) в форме органических изолированных пороков являются казуистикой. К редким относится и сочетанный порок клапана легочного ствола (обычно в комбинации с пороками трикуспидального клапана). Кроме ревматизма в этиологии органических пороков клапанов правой половины сердца существенную роль играет бактериальный эндокардит, развивающийся у наркоманов или на фоне гинекологического сепсиса, а также карциноидного эндокардита.
Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана легочного ствола вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, ряд врожденных пороков сердца). Относительный стеноз устья легочного ствола, возникающий при значительной дилатации правого желудочка сердца, также встречается сравнительно часто, но связанные с ним нарушения гемодинамики намного менее значимы, чем при выраженной относительной недостаточности клапана легочного ствола. Стеноз устья легочного ствола в сочетании с органической недостаточностью клапана чаще всего также органический.
Проявления сочетанного порока клапана легочного ствола складываются из симптомов недостаточности клапана и стеноза устья, причем в клинической картине могут преобладать проявления одной из этих форм порока.
Врожденные пороки сердца
Врождённый порок сердца (ВПС) - дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.
Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости - на втором месте после врождённых пороков нервной системы.
Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого.
Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.
Дефекты обструкции. Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки - стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.
Дефекты перегородки. Перегородка - стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.
Синие пороки. Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.
Стеноз аортального клапана (синоним: стеноз устья аорты) - сужение отверстия аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту.
Аортальный стеноз - очень распространённый порок сердца у взрослых (70-85 % случаев среди всех пороков). Приблизительно 2 % людей старше 65, 3 % людей старше 75, 4 % процента людей старше 85 имеют данную патологию.
Чаще всего, аортальный стеноз связан с возрастным кальцинозом нормального трёхстворчатого аортального клапана или врождённого двустворчатого. Другой этиологический фактор - острая ревматическая лихорадка. Значительно реже аортальный стеноз может возникать при ХПН, карциноидном синдроме, сахарном диабете, болезни Педжета, системной красной волчанке, охронозе
Декстрокардия - редкая врождённая аномалия, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны, симметрично нормальному положению. Этому сопутствует «обратное» положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (научное название: Dextrocardia Situs Inversus Totalis).
Впервые декстрокардию описал Марко Аурелио Северино в 1643. Обычно декстрокадия не имеет отрицательных последствий для её обладателя.
Аномалия Эбштейна является редким врожденным пороком сердца. Данная патология встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые описана в 1866 году патологоанатом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трехстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшенной по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещенного вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется
1) недостаточностью трехстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком),
2) незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и
3) уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.
Транспозиция магистральных сосудов (артерий) - ТМС (ТМА) - врожденный критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца (ВПС), при котором наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом. Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путем увеличения объема крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности. Этот врожденный порок сердца является одним из самых тяжелым и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца; чаще у новорожденных мужского пола. С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого. Лечение. Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Это очень сложное вмешательство. Летальность при таких операциях составляет около 10%.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)- врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%.  Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.
Тетрада Фалло - так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло четыре аномалии:
стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».


ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Сердце - фиброзно-мышечный орган, обеспечивающий ток крови по кровеносным сосудам. Функция сердца состоит в том, что миокард сердца во время сокращения перекачивает кровь из венозного в артериальное сосудистое русло. Источником энергии, необходимой для движения крови по сосудам является работа сердца.
Энергия сокращения миокарда сердца преобразуется в давление, сообщаемое порции крови, выталкиваемой из сердца во время сокращения желудочков. Давление крови - это сила, которая расходуется на преодоление силы трения крови о стенки сосудов.
Разность давлений в разных участках сосудистого русла - главная причина движения крови. Движение крови в сердечно-сосудистой системе в одном направлении обеспечивается работой сердечных и сосудистых клапанов.


 
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.    Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - 1980. - 312 с.
2.    Белозеров Ю.М. Детская кардиология. - МЕДпресс-информ, 2004. - 600 с.
3.    Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. - 1991. - 352 с.
4.    Большая энциклопедия: в 62 томах. Т.38. - М.: ТЕРРА, 2006. - 592 с.
5.    Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - Москва: 1989.
6.    Бякин С.П. Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца, курс лекций: учеб. пособие для мед. вузов. - М.: Наука, 2006. - 131 с. с.
7.    Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. - 1983. - 366 с.
8.    Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - 1962. - 210 с.
9.    Иванова В.Д. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. - Самара: 2000.
10.    Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - 1954. - 232 с.
11.    Прахов А.В. Неонатальная кардиология. - НГМА, 2008. - 388 с.
12.    Шарыкин Врожденные пороки сердца. - Теремок, 2005. - 384 с.